發(fā)布時(shí)間:2018-03-23 08:22 來(lái)源:豫都網(wǎng) 我要投稿
這名內(nèi)臟長(zhǎng)反的第例第例“鏡面人” 雙肺移植手術(shù)創(chuàng)造了河南首例
是全國(guó)第3例、全球第15例 “鏡面人”發(fā)生概率為百萬(wàn)分之一,省完雙肺手術(shù)成因尚無(wú)科學(xué)定論
日前,成首河南省人民醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)完成我省首例“鏡面人”雙肺移植治療Kartagener綜合征手術(shù),例鏡這也是面人全國(guó)第3例、全球第15例此項(xiàng)手術(shù)。移植據(jù)悉,全國(guó)全球“鏡面人”發(fā)生的第例第例概率為百萬(wàn)分之一,而肺移植治療Kartagener綜合征,省完雙肺手術(shù)全球范圍內(nèi)也只見(jiàn)10余例報(bào)道。
鄭報(bào)融媒記者 邢進(jìn) 谷長(zhǎng)樂(lè) 通訊員 崔冰心
四川患者來(lái)鄭做肺移植手術(shù)
入院檢查方知是“鏡面人”
患者張某是四川南充人,8歲起反復(fù)胸悶咳嗽,后來(lái)病情越來(lái)越重,哪怕簡(jiǎn)單活動(dòng)也感到胸悶氣促伴咯血,每年平均住院四五次,多地求醫(yī)問(wèn)診,病因撲朔迷離,治療效果不佳。據(jù)悉,張某的姐姐就曾因?yàn)橄嗤陌Y狀最終醫(yī)治無(wú)效辭世。
當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議張某去大醫(yī)院嘗試雙肺移植手術(shù),張某及家人多方打聽(tīng),2017年10月,來(lái)到肺移植成功率全國(guó)領(lǐng)先的河南省人民醫(yī)院胸外科求助。
胸外科主任魏立詳細(xì)了解了張某的病情之后,為其做了詳細(xì)的檢查。結(jié)果驚訝地發(fā)現(xiàn),張某竟是一個(gè)“鏡面人”!
“鏡面人”是指心臟、肝臟、脾臟、肺臟、腎臟幾個(gè)內(nèi)臟都長(zhǎng)在正常人相反的位置,猶如鏡像。目前,醫(yī)學(xué)上對(duì)“鏡面人”現(xiàn)象成因還沒(méi)科學(xué)定論。有研究認(rèn)為,“鏡面人”與人體胚胎發(fā)育過(guò)程中父母體內(nèi)基因的一個(gè)位點(diǎn)同時(shí)出現(xiàn)突變有關(guān),其發(fā)生概率大約為百萬(wàn)分之一,相當(dāng)一部分“鏡面人”還伴有不同程度的多發(fā)性先天畸形。
并發(fā)Kartagener綜合征
移植治療全球只見(jiàn)10余例報(bào)道
難題還不止于此,經(jīng)過(guò)深入檢查,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張某不僅是罕見(jiàn)的“鏡面人”,并且還合并支氣管擴(kuò)張等癥狀,最終被診斷為Kartagener綜合征手術(shù)。
魏立說(shuō),“Kartagener,又稱(chēng)為內(nèi)臟逆位-鼻竇炎-支氣管擴(kuò)張綜合征。由支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位三聯(lián)征組成,主要以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴(kuò)張癥狀及副鼻竇炎和右位心。”該病患者的纖毛結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致纖毛運(yùn)動(dòng)障礙,無(wú)法把分泌物往外推,進(jìn)而引起黏膜的黏液清除功能異常,引起呼吸道反復(fù)感染導(dǎo)致終末期肺病,任何藥物無(wú)法逆轉(zhuǎn),只剩肺移植這條路。綜合國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)和報(bào)道,只有10余例肺移植治療Kartagener綜合征病例,其中國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道只有2例。手術(shù)難度可想而知。
為了做好全方位的準(zhǔn)備,魏立和團(tuán)隊(duì)查閱了大量文獻(xiàn),仔細(xì)討論、制訂手術(shù)預(yù)案和術(shù)后康復(fù)方案。
歷經(jīng)9個(gè)小時(shí)手術(shù)
順利完成河南“首例”
張某入院2個(gè)多月后,終于等來(lái)了相匹配的愛(ài)心捐獻(xiàn)肺源。在醫(yī)院體外循環(huán)、麻醉、手術(shù)室等團(tuán)隊(duì)的保障下,魏立和他的團(tuán)隊(duì)正式為張某實(shí)施“鏡面人”雙肺移植治療Kartagener綜合征手術(shù)。
“鏡面人”患者不僅全內(nèi)臟反位,肺門(mén)解剖結(jié)構(gòu)異常,此外,經(jīng)過(guò)數(shù)十年的反復(fù)感染,患者胸腔里有嚴(yán)重的粘連,猶如銅墻鐵壁構(gòu)筑的復(fù)雜迷宮,極難進(jìn)行分離。
術(shù)中,憑借豐富經(jīng)驗(yàn),魏立及其團(tuán)隊(duì)“抽絲剝繭”,分離了患者胸腔內(nèi)嚴(yán)重的粘連,順利進(jìn)行了序貫式的雙側(cè)肺移植手術(shù),整臺(tái)手術(shù)持續(xù)約9個(gè)小時(shí)。術(shù)后,新的雙肺迅速開(kāi)展工作,患者平穩(wěn)轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)病房。截至記者發(fā)稿時(shí),張某已經(jīng)可以下床行走,康復(fù)情況良好。
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